惟视资讯Fuchs角膜内皮营养不良 [复制链接]

Fuchs’角膜内皮营养不良是一种双侧性、进行性的以角膜内皮滴状赘疣和角膜水肿导致视力下降为特征的遗传性疾病。重度和未经治疗的患者可能导致角膜瘢痕和新生血管形成，这种前部角膜的临床表现由Fuchs在年描述。疾病的传统分期基于角膜滴状赘疣的范围和临床可见角膜水肿的存在，穿透性角膜移植术是Fuchs’角膜营养不良的治疗选择。然而，随着角膜移植技术的进展，使得早期的手术干预和非手术治疗的前景成为可能。基于是否存在临床角膜水肿对Fuchs’角膜营养不良进行分期不再合适。那些在影响结果的组织改变不可逆之前的患者将在干预中获益。

Fuchs’角膜营养不良需要移植者表现为超过滴状赘疣和水肿的异常。早期研究发现，在这些角膜中，前部反向散射要高于正常角膜，且一直在通过内皮移植术恢复内皮功能厚2年持续存在。相似的，Fuchs’角膜内皮营养不良眼在移植阶段同样表现出基底下和基质神经，前部角膜基质细胞消耗的异常以及上皮下细胞的异常。在Fuchs’角膜营养不良病程中，这些改变的发生是未知的，但其中许多改变在角膜内皮移植术后3年仍然无法解决，它们可能在疾病的早期阶段即已发生。提高对于Fuchs’角膜内皮营养不良患者角膜改变的认识可能有助于确定干预的合适时间，尤其是在更新的治疗方案出现时。此外，角膜的定量分析可以提供衡量疾病严重程度和更好理解角膜移植术前后的光学性能的客观方法。

本研究旨在确定需要角膜内皮移植术的Fuchs’角膜内皮营养不良患者，在角膜内皮移植术前后表现出的和视力缺损相关的前部角膜结构和细胞异常。研究为横断面设计，共纳入63例（39人）严重Fuchs’角膜内皮营养不良眼和25例（13人）正常角膜眼。对所有角膜进行裂隙灯检查、超声角膜测厚和共聚焦显微镜检查。Fuchs’角膜内皮营养不良临床分级依据滴状赘疣的存在和范围以及临床显著地水肿进行评价，分为轻度（1、2级），中度（3、4级）和重度（5、6级）。正常角膜不存在任何角膜滴状赘疣（0级）。角膜反向散射（灰度）通过共聚焦图像的光强度进行评判，基质细胞密度和数量以及异常上皮下细胞也可以通过共聚焦图像确定。应用广义估计方程模型进行不同组间的对比。主要指标包括：前部角膜反向散射，基质细胞密度和数量，上皮下细胞的存在和中央角膜厚度。

结果：中重度Fuchs’角膜内皮营养不良眼的前部角膜反向散射比正常眼高18%-67%（P≤0.），轻度Fuchs’角膜内皮营养不良眼和正常眼相比也存在相似的趋势（P=0.08）。与正常眼相比，Fuchs’角膜内皮营养不良眼基质细胞密度和绝对数在前10%的基质层分别低了大约20%和27%（P0.）。异常的上皮下细胞见于9%、19%和30%的轻、中、重度Fuchs’角膜内皮营养不良眼。只有重度Fuchs’角膜内皮营养不良眼的角膜厚于正常眼（P0.）。

结论：前部角膜细胞和结构异常在Fuchs’角膜内皮营养不良的病程早期即开始出现，早于临床显著水肿的发生。这些慢性改变可以解释其在角膜内皮移植术后的不完全分辨率，对于这些情况的认识可能有助于选择最佳干预时间以期获得最佳效果。

原文：Ophthalmology.Aug22.pii:S-(14)-5.doi:10./j.ophtha..07..[Epubaheadofprint]