进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统也可累及心肌。进行性肌营养不良根据起病年龄、症状、累及肌群部位分为多种类型，不同类型预后也不同，恶性会导致瘫痪甚至死亡。
由于大部分患者家庭对该病认识不足，经常从字面理解此病为“营养不良”或者考虑不到疾病的严重程度，认为疾病导致瘫痪、死亡是危言耸听。
肌营养不良瘫痪病例患者家长咨询预后
收到无数肌营养不良患者家长、家属的提问，当建议在出现瘫痪前及时当地治疗时经常被家长们忽略，而小患者真的出现瘫痪时才想到需要治疗控制。
住院病例：长期瘫痪导致脚部变形
肌营养不良会导致小患者瘫痪甚至死亡，这句话不是危言耸听，治疗与否最终的决定权在患者家庭手中，作为医生会将最真实的后果告知家属。
哪些情况会加速瘫痪
１．疾病本身导致
以假肥大型进行性肌营养不良为例，本病是由于染色体Hp21上编码抗肌萎缩蛋白的基因突变所致，抗肌萎缩蛋白位于肌细胞膜脂质中对稳定细胞膜，防止细胞坏死自溶起重要作用，定量分析表示，患者肌细胞内抗肌萎缩蛋白近乎完全恢复缺失。随着疾病发展患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大（被结缔组织和脂肪填充），腱反射减弱或消失，逐渐出现关节挛缩，常见于髋关节、膝关节、跟腱，后期出现肘关节及躯干肌挛缩。
２．过度肥胖
患儿因活动不便缺乏活动量，长期过度营养补充导致患儿体重超标，日常康复中超标的体重会增加孩子的负重同时影响骨骼肌的发育，加剧失去行动能力的速度。
３．不重视治疗康复
由于进行性肌营养不良多发于儿童，家长在孩子出现学走路慢、爱跌倒等行为异常时并不了解，常以营养缺失、软骨病等疾病进行治疗。很多患儿都是在病情加重出现垫脚走路、跑不快、胸部前驱走路摇摆后才得以确诊，此时如还不加以治疗，患儿很快会失去独自行走活动的能力，瘫痪在床。
出现活动不能时有没有恢复的可能
年2月小患者入院
治疗康复后状态
进行性肌营养不良出现行动困难、受限、瘫痪等情况后短期内及时治疗并坚持康复是有可能恢复行动能力的，一旦患者出现长期的卧床瘫痪、腿、脚、跟腱等部位的变形、挛缩等情况恢复起来相对困难。要达到长期维持基本的生活能力是持之以恒的事，关于什么时候治疗一定是越早越好。
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