导语：包涵体肌炎是指在肌质或肌核内有管状细丝包涵体为主要特征的一种骨骼肌炎性肌病，属于特发性炎性肌病。该病的病因尚未完全阐明，可能与细胞*性T细胞原发介导、病*感染、遗传因素等因素有关。股四头肌和前臂屈肌（腕屈肌，指屈肌）的主要表现为肌萎缩。
一、包涵体肌炎的发病原因及症状表现
1、病因概述
原因不明，遗传因素、免疫反应异常、肌细胞变性等因素与IBM的发病有关。细胞作用、内质网应激、肌内异常蛋白聚集等都与T淋巴细胞介导的炎症和损伤有关。
2、基础病因
（1）细胞*性
结果表明，包涵体肌炎(IBM)的发病与细胞*性T细胞原发介导的浸润炎性细胞有一定的相关性。
（2）蛋白质积累
病人的肌纤维中含有“阿海默特征性蛋白”，包括β类淀粉蛋白、β类淀粉前体蛋白、不正常磷酸化的tau蛋白、α-1抗凝乳蛋白酶、载脂蛋白E、泛素和细胞--从肌纤维中推测，肌纤维会产生大量β类淀粉前体蛋白，在切割后产生异常的β淀粉蛋白，在肌肉纤维聚积，对肌纤维有*性作用。
（3）NO
空泡肌纤维中硝基酪氨酸含量增高，提示NO诱发氧化应激也参与了疾病的发生。
（4）病*感染
逆转录病*感染和脊髓灰质炎晚期综合征的病人肌肉活检的变化可能与IBM类似，也有推测为该疾病与病*感染有关。
（5）遗传因素
遗传性因素在发病过程中也起一定作用，包涵体肌炎与HLA-DR3、8·1MHC祖先单倍型有密切关系。
病人起病隐匿，最初症状并不明显，但随着病情的逐渐进展，病人可出现肌肉不对称性无力和肌萎缩，从而出现活动障碍，部分病人还可能伴有乏力、发热、体重减轻等症状。
3、特殊症状
（1）大多数病人起病隐袭，病情进展缓慢，肢体远端力弱，远端肌群受累较近端明显。肌肉无力的分布往往是不对称的，多见于非优势侧。
（2）股四头肌和前臂屈肌(指屈肌)减弱和萎缩是包涵体肌炎的特征性表现。在发病初期，股四头肌肌无力、站立、下蹲、上楼困难，严重时可频繁跌倒，是病人致残的主要原因；指屈肌无力可导致持物困难。患者早期还会出现踝背屈力弱。
（3）部分病人因累及口咽部骨骼肌、食管肌肉而出现吞咽困难。
（4）面肌无力也有一定的症状。
（5）部分病人还会出现肢体感觉障碍。
（6）如果病情恶化，可能会出现明显的肌萎缩，肌痛不常见。
4、伴生症状：有些病人可伴有乏力、食欲不振、消瘦、发热等症状。
5、并发症
有些病人还可能同时有自身免疫疾病，如红斑性狼疮、干燥综合征、硬皮病、结节病、血小板减少等。
二、患病后需要做的检查及日常护理
1、预期检验
在做完相关的体检后，医生会先做一次肌酸肌酶检测、自身抗体检查、MRI、病理活检、肌电图等来明确诊断和了解病情。
2、身体检查
通过触诊、叩诊等方法，医生会检查病人是否有肌肉压痛、腱反射等神经反射是否正常。
3、实验室检查
（1）大多数患者血肌酸肌酶水平正常或轻微升高，尤其是老年患者，其升高的幅度一般不超过正常的10倍。
（2）自身抗体通常是阴性的，如果合并其他结缔组织病变，可以检测到抗核抗体。
4、图像学检查
MRI能显示受累肌肉因炎症水肿而出现的异常信号，还能显示肌肉组织的纤维化变化，MRI可帮助选择手术部位。
5、病理学
肌活检发现包涵体肌炎典型的炎性损伤，可见肌坏死、炎症、再生程度不等。肌肉纤维形状大小不一，收缩角质纤维，肥大纤维等。MHC-1在多种肌纤维中表达。在疾病诊断中，发现镶边空泡及管丝包涵体是诊断的金标准。
6、其他检验
肌肉纤维形状大小不一，收缩角质纤维，肥大纤维等。MHC-1在多种肌纤维中表达。在疾病诊断中，发现镶边空泡及管丝包涵体是诊断的金标准。
7、分析原理
根据病人的病史、症状和相关辅助检查来诊断。对于50岁后发病、缓慢进展的不对称股四头肌和指屈肌肌无力的患者，应高度怀疑并做肌活检。
8、诊断基础
（1）确诊
主要临床表现，年龄在30岁以上，四头肌和前臂的屈肌力不强。非典型肌弱，肌萎缩，有典型的病理改变。
（2）可能的诊断：主要临床表现及实验室检查，病理特征不全。
（3）可疑诊断：临床表现不典型，病理改变不完全。
9、区别诊断
（1）家族性包涵性疾病
家族性包涵体肌病是一种发病年龄较早、家族史的疾病综合征，其肌肉也因病理变化与包涵体肌炎相似，其区别仅在于没有炎细胞浸润。
（2）运动神经元病
有一部分包涵体肌炎患者常被误诊为运动神经元病，表现为四肢远端无力、吞咽困难和肌束颤，常规肌电图检查发现纤维电位和正锐波，但无锥体束，疾病进展缓慢，严重屈指无力，肌活检可帮助诊断。
（3）其它
也要注意与慢性炎性脱髓鞘神经病、糖尿病性肌萎缩、伴随线粒体异常的多发性肌炎、酸性麦芽糖酶缺乏、眼咽型肌营养不良、多种远端肌肉病、慢性萎缩性结节病肌肉病等。
10、精神护理
随着病情的发展，病人的生活质量会越来越差，病人会产生消极、焦虑、抑郁等不良情绪；家属应多与病人沟通，多给病人一些生活上的帮助，减轻病人的不良情绪。
11、日常管理
（1）学习如何使用拐杖、轮椅等辅助工具帮助自己行走。
（2）把经常使用的东西，放在离自己近的地方，方便拿取。
（3）要在医生的指导下进行运动锻炼，提高肌肉的力量和功能。
12、膳食建议
膳食要合理、均衡，保证每日能量供应，多吃新鲜瓜果蔬菜，适当补充维生素。
结语：IBM病人多为老年人，预期寿命无明显变化，病程5年以上者常需要借助手杖轮椅等工具辅助行走，病情严重者可致残，甚至导致死亡。平时要注意病人的心理变化，多与病人沟通，给予生活上相应的帮助，与病人共同面对疾病；病人要坚持遵医嘱，进行运动训练，对行走困难的病人要学会使用拐杖等辅助工具。