Becker型肌营养不良较Duchenne肌营养不良临床症状轻,肌无力症状出现晚且进展缓慢,多数于18岁后仍保持独立行走的能力,寿命不受影响或轻度受影响。
杜氏肌营养不良(DMD)是一种罕见的X染色体隐性遗传疾病,其特征是进行性肌肉退化和无力,是肌营养不良中最常见的类型,主要发生于男孩。
临床表现:患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自2岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为Gower氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。病变呈进行性加重,常到10岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在20岁前死亡。约1/4的患儿有智力低下及为行为异常。
肌营养不良虽然不是不治之症,但是对于该病的治疗也相当困难,由于肌营养不良有多种类型,所以采取的治疗方法也不同
中医上讲肝肾同源,肝与肾之间有着密切的联系,肝藏血,肾藏精,精血相互滋生。在正常生理状态下,肝血依赖肾精的滋养。肾精又依赖肝血的不断补充,肝血与肾精相互资生相互转化,人体的气血是由脾胃将食物转化而来,故脾胃乃后天之本。脾胃五行属土,属于中焦,共同承担着化生气血的重任,所以说脾胃同为“气血生化之源”,人体的气血(相当于我们所说的能量)就是由脾胃将食物转化而来的。
脾主运化,将精微物质转输至全身的生理功能,使得血行畅通,关节疏利,筋骨强健,肌肉发达,肢体活动有力,故腿部开始有力气,走路变得稳当,进而修复正气,固本培元,增强机体免疫力,人体的正气旺盛,功能正常,气血充沛,卫气固密,使得外邪的侵袭得到防御,不易发病。御方生髓汤正巧妙的结合这些,而且经过多年治疗恢复不错的患者不断调整,总结,完善,最终达到一个大部分人用药一个月就见到疗效的标准,故而定为一个月一个疗程,但也并不能说来一个就一个月见到疗效,需要结合自身身体情况以及对药物吸收情况而定。
中医痿症之《复元奇方饮》治疗肌营养不良症此方中重用*芪补气,白术、茯苓、五爪龙、山药助*芪补气健脾化湿为君药,脾健则除生痰之源;熟地*、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药,使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。
卢老在诊疗中还善于治疗变症,如兼风寒表证则去滋膩滞邪之熟地*、山茱萸,加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒,但中病即止,以免气随汗泄;上肢肌无力加桑寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。