营养不良怎么办

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TUhjnbcbe - 2022/5/14 17:19:00
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吞咽困难为肌肉病变的严重症状,包括散发型包涵体肌炎(sIBM)及眼咽型肌营养不良(OPMD)等。在这些患者中,许多患者以吞咽困难起病,最终可由于体重丢失及异物吸入导致危及生命的肺部感染。另外,吞咽困难还可能导致患者出现心理疾病。虽然OPMD及sIBM在患者晚年才会出现症状,约50-60岁,但患者的生命周期几乎不会受到影响。目前,针对肌肉疾病患者的吞咽困难,尚无有效的治疗手段。在OPMD及sIBM患者中,常表现为上食管括约肌以及环咽肌的相对收缩。针对该情况,可进行全麻下手术肌切除或上食管括约肌扩张手术,通常患者可获得短期改善。另外,环咽肌肉的A型肉**素(BoNT-A)注射也在一些病例系列报道中有效。本期,我们将分享一项探索环咽肌BoNT-A注射治疗OPMD及sIBM患者吞咽困难的前瞻性研究。

该研究为前瞻性病例系列研究

研究纳入存在吞咽困难的OPMD(基因诊断)及sIBM(Grigg诊断标准诊断)患者,排除非肌肉源性的吞咽困难患者。

纳入时收集患者疾病起病,吞咽困难起病,肺部感染次数及目前治疗方案等。测量患者肌力(包括肩外展,指屈,指伸,髋曲,髋伸,踝背伸,跖屈及面部肌肉),测量患者体重及血浆肌酐肌球蛋白(表1)。

表1患者基线资料示意

吞咽困难评估时间为基线,BoNT-A注射后4周及12周,评估采用冷水吞咽试验(吞咽80mL自来水时间大于等于8s即为异常)及吞咽困难问卷进行。注射后12周,收集患者主观改善评估。若12周效果仍存在,额外随访患者12w以至效果消失。

患者最初均接受喉镜检查确定吞咽困难是由于环咽肌收缩,在喉镜下患者接受环咽肌肌电图EMG检查。随后患者接受BoNT-A注射环咽肌(图1),起始剂量为10U,随后治疗逐渐以5U提升,治疗间隔至少为12周。每名患者最多接受3次治疗(图2)。

图1患者接受BoNT-A注射右侧环咽肌

图2患者研究流程图;共13名患者纳入结果分析

经过筛查,研究纳入14名患者,其中1名由于在BoNT-A注射前喉镜检查未发现环咽肌收缩被排除。其中仅1名sIBM患者接受免疫调节治疗。患者基线时平均吞咽困难评分为21分,接受BoNT-A注射后将至16分。问卷显示仅2名患者未改善。患者最突出的改善为进食或躺下时咳嗽减少。第一次注射后,7名患者感觉主观改善。冷水吞咽实验方面,研究未发现整体改变。针对每位患者水平,吞咽困难评分与主观评估及冷水实验相关性较差。12名患者中仅5名冷水试验可以反映整体主观评估情况(表2)。

表2每位患者接受BoNT-A注射后各项评分改善记录

进一步对数据进行相关性分析发现,疾病类型,吞咽困难存在时间,基线吞咽困难评分与吞咽困难评分改善均无相关性(图3)。

图3患者吞咽困难严重程度,持续时间,疾病类型与改善效果的相关性示意

不良反应方面,1名患者出现吞咽困难家中,1名患者出现注射部位瘙痒。研究过程中无体重变化及肺部感染发生。研究过程中,4名患者在74,76,83及87岁时去世,其去世原因与本研究无关。

参考文献:

Witting,N.,Daugaard,D.,Prytz,S.,Biernat,H.,Diederichsen,L.P.,Vissing,J.().Botulinumtoxintreatmentimprovesdysphagiainpatientswithoculopharyngealmusculardystrophyandsporadicinclusionbodymyositis.Journalofneurology,10./s---8.Advanceonlinepublication.

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