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Gowers征,进行性肌营养不良患者常见症状,出现该症状时患者往往会出现无法自行蹲起,上下楼梯费力等情况。为什么孩子会出现这种情况呢?
患者蹲位或卧位起立,自蹲位起立时常需用手支膝而后缓慢挺起腰部。随着肌肉力弱程度的加重可进一步表现为,先用手支扶小腿并逐渐上移至股部,将身体重力支于手臂,而后挺起腰部而直立;或先将腿分开双手扶地,而后逐渐将下肢作为支撑点,逐渐抬起腰部,直至完全不能自蹲位起立。进行卧位检查时,患者先需侧转身体,而后取俯蹲位支床、扶膝才能挺直腰部。
Gowers征
2为什么孩子小腿粗壮却没力?
很多家长会问,孩子以前挺好的就是走路慢点,小腿肌肉挺粗壮的为什么连蹲下起来都不行?
首先要给患儿家长讲一下,孩子粗壮的小腿并不是肌肉,而是由于基因缺失或变异导致腓肠肌组织纤维化被脂肪填充,呈现“假肥大”外观,家长用手触摸孩子小腿可感觉到发硬。
DMD型患儿由于Dystrophin基因缺陷导致肌细胞膜上大量dystrophin蛋白缺乏或减少,使肌细胞膜不稳定而引起肌细胞坏死和功能丧失,出现DMD症状。
7岁患者“假肥大”
3腰背肌肉萎缩导致行动困难
进行性肌营养不良患儿也会出现腰椎前突,骨盆向两侧摆动,走路呈“鸭步”的症状,随着疾病的进展肩胛、背部、腰部肌肉萎缩患儿会出现翼状肩,骨盆肌无力,这些症状使自主行走、活动变得更加困难,甚至导致孩子瘫痪在床。
11岁小患者治疗不及时导致下肢变形无法行动
4如何改善患儿症状
如果达到彻底治愈的目的,需要从根源上解决问题,改变基因病变或缺失的状态,但目前来说还没有一项医疗技术可以达到这种目的,来我院治疗的医院接受治疗该院称可以改变基因,高额治疗费用却不见任何效果,才知道自己上当受骗。
在此提醒各位家长,民间所说的“筋短”做手术,缺钙补钙不可随意尝试,孩子出现健康问题时到专业医疗机构确诊、治疗、康复。
改善此病症状的最佳办法是药物治疗的同时重视康复训练,在专业康复医师的指导下帮助孩子增强肌力,减缓肌肉萎缩的速度,家长不应过于放纵孩子要多鼓励、督促其进行定量的康复项目,避免孩子出现过早瘫痪。
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