巨幼细胞贫血:巨幼细胞贫血是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。
治疗原则
一般治疗原则
(1)治疗基础疾病,去除病因;(2)纠正偏食及不良的烹调习惯,加强营养知识教育;(3)补充叶酸、维生素B12等造血原料
药物治疗原则
(1)对于叶酸缺乏性巨幼细胞贫血,血红蛋白恢复正常即可,不需维持治疗
(2)对于恶性贫血或胃全部切除的维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血者需终生维生素B12维持
治疗药物的选择
补充治疗
维生素B12缺乏可应用肌内注射维生素B12,每天μg,连续2周,以后改为每周2次,共4周或直到血红蛋白恢复正常,即初6周的治疗,维生素B12总量应在μg以上。以后改为维持量,每月μg,也可每2~4月给予1mg,但以每月给予一次维持量复发机会少。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大,且维持治疗宜2周一次,神经系统症状持续超过1年者难以恢复。恶性贫血、胃切除者、Imerslund综合征及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗。维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的,因会加重神经系统的损害
叶酸缺乏者可口服叶酸,每次5mg,每日3次,对肠道吸收不良者也可肌内注射亚叶酸钙3~6mg/d,直至贫血和病因被纠正
如不能明确是哪一种缺乏,也可以维生素B12和叶酸联合应用。也有认为对营养性巨幼细胞贫血,两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰,2周内白细胞和血小板恢复正常,约4~6周贫血被纠正
其他辅助治疗
上述治疗后如贫血改善不满意,要注意有否合并缺铁,重症病例因大量红细胞新生,也可出现相对性缺铁,都要及时补充铁剂。严重病例补充治疗后,血钾可突然降低,要及时补钾,尤对老年患者及原有心血管病者
治疗药物的相互作用
营养性巨幼细胞贫血常合并缺铁,应同时补铁,并补充蛋白质和B族维生素
维生素C可促进叶酸转化为有活性的四氢叶酸,并提高四氢叶酸及其衍生物的稳定性,用叶酸治疗时可加用维生素C0.2g,3次/日
叶酸和维生素B12都是合成DNA的辅酶,用于治疗巨幼细胞贫血,二者有互补作用
甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、甲氧苄啶等药物抑制二氢叶酸还原酶,阻止叶酸利用
维生素B12不能与维生素C溶液混合给药。长期大剂量使用维生素C可使血清维生素B12浓度降低,因此,在使用维生素B12后1h内不宜摄入大量维生素C
END张博士医考中心