导语:婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophiacentrifugalisabdomi-nalisinfantilis,LCAI)是胎儿腹部和腹股沟部位的一种局限性皮下脂肪萎缩症。其病因及机制不明,与局部炎症、脂肪退行性变、外界刺激、遗传等因素相关。该病是一种自限性疾病。
01婴儿腹部远心性脂肪营养不良的流行病学特征
1、感染性
这种疾病是没有传染性的。
2、患病率
该病是一种罕见的疾病,目前还没有大规模的病例资料。
3、易发病的群体
以婴幼儿为主,男性和女性的比例大约是1∶1.6。
4、易发生的区域
大多数儿童来自日本,韩国和中国。
02婴儿腹部远心性脂肪营养不良的起因
婴幼儿腹部远心性脂肪营养不良的原因和机理还没有完全清楚。局部炎症、局部摩擦、外界刺激、腹股沟疝、先天性髋关节脱位、饮食摄入不足等都会导致婴儿腹部远心性脂肪营养不良。
03婴儿腹部远心性脂肪营养不良的典型征象及其常见的并发症
(一)总论
大多数儿童在3岁之前开始出现浅蓝色斑点,然后慢慢变成深红色。皮下脂肪的丢失会造成局部皮肤凹陷,并使远
(二)典型征象
1、皮损最初在腹股沟或腹股沟处开始,呈浅蓝色,边界清晰,后期呈深红色。
2、随着病情的发展,皮损逐渐变小,向外扩张,边缘呈现浅红色。多见于两侧腹股沟区,腹部,腰部或腋下,前胸,胁肋部皮肤。
(三)常见的并发症
如不及时治疗,会出现糖尿病、色素沉着等症状。
04婴儿腹部远心性脂肪营养不良的各种检验方法
(一)预期检验
如果孩子的皮肤有凹陷、淡蓝色或暗红色斑等表现,医院就诊。医生一般会先对病人进行身体检查,以便对病情有一个初步的认识,然后再做皮损组织病理检查,以明确诊断。
(二)体检
1、视诊
观察小儿的皮肤情况,一般在腹股沟及腹股沟部位发现大片的萎缩性斑块,中心有一层黑红色的斑点,周围有明显的腹壁血管,质地不硬。
2、触诊
体表浅淋巴结无显著增加。
(三)病理学检验
病理切片:对皮损周围的红斑区进行病理检查。皮肤表面基本正常,但有大量的淋巴细胞和浆细胞在皮下的脂肪小叶中浸润,同时也有脂肪细胞的萎缩,真皮深部汗腺周围及血管周围淋巴细胞浸润。
05婴儿腹部远心性脂肪营养不良的诊断原则及具体的诊断方法
(一)诊断原则
通过体检和典型的临床征象(例如胎儿腹部有一局限性浅蓝或暗红色斑,随后逐渐萎缩、凹陷、扩大),并结合皮损组织病理(皮下脂肪消失),可以明确诊断。另外,应与Cowers全层萎缩、进行性特发性皮肤萎缩等疾病进行鉴别。
(二)诊断方法
1、Cowers全层萎缩
是一种典型的10-40岁的局部皮下组织萎缩凹陷。皮损多见,多为三角形或矩形。病变于几个月后即告终止,病理结果显示皮下脂肪已完全消失,表皮及皮肤附属器亦萎缩。
2、斑块萎缩
多见于妇女,20-30岁。皮损的数目是不确定的,通常是对称的。其特征是在皮肤萎缩之前,局部有炎性变化,局部萎缩、松弛,触之有疝气。病理上表皮、真皮明显萎缩,弹力纤维变性。
3、进行性特发性皮损
发病年龄在10-20岁。皮肤损害多见,呈棕红或紫色的不规则萎缩斑点。组织学检查发现,胶原纤维均质,皮下脂肪无异常。
06婴儿腹部远心性脂肪营养不良的医治
(一)治疗原理
该病是一种自限性的疾病,在不需要特别的治疗的情况下,可以口服一些维生素E或者是糖皮质激素。如果需要的话,也可以进行物理治疗。
(二)药品疗法
1、局部和系统性应用糖皮质激素可以起到一定的作用。
2、可以在医生的指导下服用高剂量的维生素E。
(三)物理治疗
补骨脂素长波紫外线对软化萎缩部位的皮损有一定的抑制作用。
07婴儿腹部远心性脂肪营养不良患者的日常各项护理
(一)用药护理
患儿父母要按照医嘱进行用药,如有头痛、头晕等不良反应,要及时就医。
(二)生活管理
1、父母应为孩子提供干净舒适的居住环境,并定期打开窗户,以保证房间空气的清新。
2、保证孩子睡眠充足,不能过度疲劳。
3、给孩子穿上柔软、舒服的衣服,要经常清洗和更换。
4、家长要引导孩子进行锻炼,加强身体素质,增强免疫力,避免过度的锻炼。
5、患儿不应抓伤患处,避免感染。
(三)饮食建议
1、婴幼儿应进行母乳喂养。
2、如果不能哺乳,可以选用最适合的奶粉。
3、6个月以上的孩子要及时补充营养,同时要加强排敏性。
4、对于正常的儿童,可以给予高蛋白质、高维生素和微量元素的食物。
(四)饮食禁忌
1、少吃钠盐。
2、儿童应尽量减少摄入垃圾食物和饮品。
08婴儿腹部远心性脂肪营养不良的常见防范措施
下列措施可减少患病的危险:
1、有家族病史的患者可以做基因辅导。
2、怀孕期间要保持良好的心情,要尽量避免接触有*有害的东西,同时要坚持做好孕检。
3、提倡母乳哺育。
结语:小儿腹部远心性脂肪营养不良是一种自限性的疾病。大多数儿童在13岁时就会停止生长或者自己消失。大部分儿童可以通过药物和物理疗法得到缓解,但随着年龄的增加,病情会慢慢好转。如不及时处理,可能导致糖尿病、色素沉着等,影响患儿的身体健康,增加治疗难度。