5月底,6岁的妞妞似乎格外暴躁,她想喝可乐,安安不理她,她就砸起东西了,从中午吵嚷到了晚上,最后以一种近乎哀怨的语气祈求:“妈妈,你就让我喝一小口,好吗?”
安安在厨房里抹眼泪,一大瓶原本用来款待客人的可乐,被她倒进了洗碗池。
妞妞不能喝饮料,各种零食、小吃,都跟她无缘。自出生开始,安安就不断给女儿“洗脑”:别人吃的是美食,你吃了是*药。
妞妞也知道,自己跟别人不一样。她是妈妈口中“不一样的天使”。但自从妞妞读了幼儿园,离开了安全视线,安安成天忧心女儿会偷尝那些“危险的美食”。果然,妞妞现在“不想做不一样的天使了,她只想尝一口可乐”。
这是一个西北地区的特殊家庭,妞妞患有一种不能吃正常食物的怪病:苯丙酮尿症(PKU)。她体内先天就缺乏一种消化酶,无法代谢从食物中摄入的苯丙氨酸,摄入之后会在血液内大量聚集,产生有*的代谢产物,损伤中枢神经,造成智力快速退化。我们日常食用的鸡鸭鱼肉蛋奶,乃至大米和面粉,都会给妞妞们造成不可逆的损伤。
可乐,包括无糖的可乐,乃至林林总总的甜食和饮料,自然也与妞妞天生绝缘。
对于PKU患者而言,能吃什么是比不能吃什么更为复杂的问题。这种罕见病没有药物可治疗,唯有食物控制是有效的:特制的奶粉,特制的大米和面粉、极有限的蔬菜水果,是为数不多的营养来源,艰难地维系着妞妞们的生命,帮助他们对抗先天的命运。
特制大米(受访者供图)
“可乐”事件前几天,妞妞的“奶粉”就见了底,医院告知安安,“原材料短缺,现在没货了”,她心里顿时阴云密布。看到